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肉瘤是一组广泛的癌症的总称,可以在身体的不同位置形成,包括骨骼和连接、支撑和包围其他身体结构的软组织(也称为结缔组织)。这包括肌肉、脂肪、血管、神经、肌腱和关节内膜。大多数肉瘤发生在手臂、腿部或躯干,但也可以发生在从头到脚的任何部位。有超过150种不同类型的骨和软组织肉瘤。
肉瘤很罕见,仅占所有成人癌症的1%,儿童癌症的15%。通常在患者有肿块或肿块时发现,肿块不会消失,随着时间的推移会变大。或者它们可能在x光或其他医学问题的成像扫描中被识别出来。
根据美国癌症协会的数据,超过13400人软组织肉瘤新发病例每年在美国被诊断出来,导致大约5350人死亡。
骨肉瘤是在骨骼中形成的主要类型的肉瘤,它不太常见,在美国每年只有大约1000例新确诊病例。其中大约一半是儿童和青少年。
其他类型的肉瘤,如尤因肉瘤占整个肉瘤癌症诊断的比例较小。
肉瘤患者的预后取决于肉瘤的类型和诊断的阶段。当早期发现和治疗肉瘤时,预后通常是积极的。
作为科罗拉多州唯一的国家癌症研究所指定的综合癌症中心,也是整个落基山脉地区仅有的四个中心之一,科罗拉多大学癌症中心拥有致力于治疗肉瘤的医生,他们提供以患者为中心的肉瘤癌症护理,以及致力于诊断和治疗创新的研究人员。
哥伦比亚大学癌症中心是肉瘤的所在地多学科的诊所该公司为患者提供了“一体”的临床护理方法。在多学科诊所,治疗这种特定癌症的专家,包括世界级的医学肿瘤学家、外科肿瘤学家、骨科肿瘤学家、放射肿瘤学家、介入放射科医生、病理学家、放射科医生、执业护士、医生助理、护士、社会工作者、营养学家和其他人,在一次访问中对患者进行评估,然后合作进行护理。该团队还与整形外科医生、泌尿科医生、胸外科医生、心脏病医生和生育专家合作,为每位患者提供最佳的治疗方案和后续护理。
有很多由CU癌症中心成员提供的肉瘤临床试验随时都可以。这些试验为患者提供了传统肉瘤治疗之外的选择,并可能导致缓解或延长寿命。由CU癌症中心医生进行的试验导致了一些最近批准的治疗肉瘤的药物的开发。
有超过150种不同类型的肉瘤,每一种都是根据它形成的细胞类型来命名和分类的。这些是通过在显微镜下观察细胞来识别的。医生利用这些信息来了解癌症的预期生长模式和侵袭性,这有助于确定最佳的治疗方案。
最常见的肉瘤类型是软组织肉瘤和骨肉瘤。下面的列表描述了一些最常见的软组织和骨肉瘤类型,但还有更多。
未分化多形性肉瘤最常出现在手臂或腿部,但也可以形成在腹部器官后面的软组织(腹膜后)。这个名字是基于癌细胞在显微镜下的样子:“未分化”,因为细胞看起来不像它们生长的身体组织;“多形性”,因为细胞生长在不同的形状和大小。过去,UPS被称为恶性纤维组织细胞瘤(MFH)。UPS在老年人中最常见。
脂肪肉瘤开始于脂肪细胞。这种肿瘤可以在身体的任何部位形成,但通常发生在腿部或腹部。脂肪肉瘤在老年人中最常见。
平滑肌肉瘤从平滑肌组织开始。肿瘤最常在腹部形成,但也可能出现在身体的其他部位,如手臂、腿、子宫、大血管和皮肤。
横纹肌肉瘤(RMS)通常形成于骨骼肌组织或中空器官,如膀胱或子宫。RMS在儿童中最常见。
胃肠道间质瘤形成于消化道,通常在胃和小肠。胃肠道间质瘤最常见于50至70岁的成年人。
纤维肉瘤通常在手臂、腿或躯干的纤维组织中形成。它在20到60岁的成年人中最常见。
血管肉瘤形成于血管和淋巴管的衬里。它最常发生在头部和颈部的皮肤上,但它也可能形成在身体其他部位的皮肤上,如乳房,或在深层组织中,如肝脏和心脏。血管肉瘤也可能发生在接受放射治疗的部位,并可能在放射治疗后数年发生。
硬纤维瘤,也称为侵袭性纤维瘤病,最常发生在腹部、手臂和腿部的结缔组织。虽然从技术上讲,纤维瘤并不是癌症(因为它们不会扩散到身体的其他部位),但它们具有侵略性,并生长到附近的结构和器官。纤维瘤的治疗与肉瘤的治疗相似,通常由同一位医生进行。
骨肉瘤(也称为骨源性肉瘤)是最常见的始于骨骼的癌症。它通常形成于骨骼生长迅速的区域,例如腿部或手臂骨骼的末端,尤其是膝盖周围的骨骼和靠近肩膀的上臂骨骼。因为它经常发生在骨骼生长区域,骨肉瘤在儿童、青少年和年轻人中最常见。
尤因肉瘤(也称为尤因瘤)最常形成在腿骨和骨盆,但它们可以发生在任何骨骼。较少的情况下,它们可能形成于胸部、腹部、手臂、腿部或其他部位的软组织。尤文氏肉瘤在儿童和青少年中最常见。
软骨肉瘤通常始于骨骼,但有时也会发生在骨骼附近的软组织。软骨肉瘤的典型特征是其细胞产生软骨。肿瘤最常形成于骨盆、髋关节、肩部和颅底。软骨肉瘤在中老年人中最为常见。
大多数肉瘤的具体病因尚不清楚。一般来说,当细胞内的DNA发生变化或突变,导致细胞生长失控并形成肿瘤,从而损害组织、骨骼、器官和体内其他结构时,就会发生癌症。
与许多其他类型的癌症不同,肉瘤与生活方式相关的危险因素(增加某人患某种类型癌症风险的行为)很少,如吸烟、暴晒、饮食等。然而,有一些风险因素会使人更容易患上肉瘤。
年龄:虽然许多类型的软组织肉瘤通常发生在成人,但有些类型,如横纹肌肉瘤更常见于儿童。
遗传综合征:一些遗传基因综合征(也称为家族癌症综合征)可以增加一个人患软组织肉瘤的风险。其中包括遗传性视网膜母细胞瘤、Li-Fraumeni综合征、神经纤维瘤病(也称为von Recklinghausen病)、结节性硬化症、Werner综合征、Gardner综合征(一种家族性腺瘤性息肉病)和Gorlin综合征(也称为痣性基底细胞癌综合征)。
辐射:以前对其他癌症(如乳腺癌或淋巴瘤)的放射治疗可能会增加软组织肉瘤的风险。
接触某些化学物质:在大量使用某些类型的化学物质(如氯乙烯、除草剂、砷和二恶英)的工业中工作的工人可能有更高的软组织肉瘤风险。
淋巴系统受损:当淋巴结被手术切除或因放射治疗而受损时,淋巴液会积聚并引起肿胀。这被称为淋巴水肿。淋巴管肉瘤(一种在淋巴管中发展的恶性肿瘤)是慢性淋巴水肿的罕见并发症。
年龄:骨肉瘤的风险在10到30岁之间的人是最高的,在青少年生长高峰期是最高的。这种风险在中年时降低,但在老年人中又会增加。尤文氏肉瘤最容易发生在儿童和青少年。软骨肉瘤最常见的类型通常影响中年人到老年人。
高度:患有骨肉瘤的儿童通常比同龄人高。
性别:骨肉瘤在男性比女性更常见。然而,女性往往更早一点发展,可能是因为她们经常更早地经历生长高峰期。
种族和民族:在美国,骨肉瘤在黑人、西班牙裔和拉丁裔人群中略高于白种人。尤因肉瘤在欧洲血统的人中更为常见。
辐射:以前对其他癌症的放射治疗可能会增加暴露在辐射下的区域患骨肉瘤的风险。
某些骨病:患有某些骨病的人患骨肉瘤的风险更高。这些疾病包括Paget病、遗传性多发性骨软骨瘤和纤维结构不良。Ollier病和Maffucci综合征(以良性软骨病变数量增加为特征)患者发展为软骨肉瘤的风险更高。
遗传综合征:一些遗传基因综合征(也称为家族癌症综合征)会增加一个人患骨肉瘤的风险。包括遗传性视网膜母细胞瘤、Li-Fraumeni综合征、rothmunds - thomson综合征、Bloom综合征、Werner综合征和Diamond-Blackfan贫血。
肉瘤越早诊断和治疗,预后越好,所以了解最常见的肉瘤癌症症状是很重要的。
大多数人注意到的软组织肉瘤的第一个症状是一个肿块(通常在胳膊或腿上,有时在脖子或胸部),它随着时间的推移而增长,并且不会消失。肿块可能疼,也可能不疼。
当软组织肉瘤在腹部后部生长时,症状通常来自肿瘤引起的其他问题。这些可能包括:
最终,肿瘤可能会长大到可以感觉到腹部有一个肿块。同样,肿块可能疼,也可能不疼。
肿瘤部位的骨痛(通常在膝盖周围或上臂)是骨肉瘤最常见的症状。疼痛通常随着活动而增加,并且/或在夜间可能更严重。根据肿瘤的位置,可能会感觉到肿块或肿块。
骨肉瘤的其他症状包括:
尤因肉瘤的其他症状包括不明原因的疲劳、发热和体重减轻。
肉瘤症状也可能是由其他疾病引起的,所以任何有这些症状的人都应该去看医生,了解原因。
要诊断肉瘤,医生首先会询问病人的病史。然后,他们会进行身体检查,检查诸如肿块、疼痛或肿胀等症状。
如果医生认为病人可能患有肉瘤,他们会要求进行诊断性检查。这些可能包括以下全部或部分内容。
影像学检查可以显示肿瘤的位置,以及它们是否已经从原始部位扩散到身体的其他部位。然后由放射科医生进行检查,放射科医生是专门解释成像检查的医生。
一些用于诊断肉瘤的影像学检查包括x射线,计算机断层扫描(CT,磁共振成像扫描,超声波,正电子发射断层扫描(PET)或磁共振扫描.当有骨肉瘤的可能性时,医生也可能会要求检查骨扫描.
虽然影像学检查可能强烈提示肉瘤,但活检是诊断癌症的唯一明确方法。然而,由于影像学研究,医生在进行治疗前可能不需要活检。在活检过程中,医生取出一小块肿瘤样本,然后病理学家在显微镜下检查,以确认癌细胞的存在和类型。有几种不同类型的活组织检查医生用来寻找肉瘤。
对于软组织肉瘤和骨肉瘤,医生可能会进行a核心针活检.在这种类型的活检中,医生使用空心针从肿瘤中取出一个小圆筒组织。核心针活检通常在局部麻醉的情况下进行,即在活检部位的皮肤和其他组织中注射麻醉剂,尽管有些情况下可能需要全身麻醉(患者处于睡眠状态)。
另一种诊断骨肉瘤的方法是手术活检(也称为开放式活检)。在这种类型的活检中,外科医生在皮肤上做一个切口,然后切除全部或部分肿瘤。这些活组织检查通常是在使用麻醉剂的手术室里进行的,或者是在病人全身麻醉的手术室里进行的,或者是在病人身体的某个部位放置神经阻滞来进行麻醉。
在确认肉瘤的存在和类型后,医生将试图确定疾病的阶段。这是基于几个因素,包括肿瘤的大小,肿瘤的等级(肉瘤细胞在显微镜下看起来有多异常),以及它是否已经扩散到原始部位以外。分期显著影响预后和治疗方案。
许多用于诊断肉瘤的相同测试也用于分配阶段,以及额外的程序,如血液测试。例如,血液中某些化学物质含量高可能表明骨肉瘤可能更严重。
软组织肉瘤和骨肉瘤都可以使用TNM系统进行分期,该系统可以测量肿瘤(t型肿瘤)的大小和范围;癌症是否已经扩散到附近的淋巴结(n -淋巴结);以及癌症是否已经扩散或转移(m -转移)到身体的其他部位,如肺或其他骨骼。
对于肉瘤,TNM分期系统还包括肿瘤的等级(g级),其范围从1到3,并基于细胞在显微镜下的外观。低级别肿瘤细胞(1级)看起来更像健康细胞,不太可能快速生长和扩散,而高级别肿瘤细胞(3级)看起来更不正常。
阶段1:肿瘤没有扩散到附近的淋巴结或远处的部位。癌症是1级或不能评估等级。
阶段2:肿瘤5厘米或更小,没有扩散到附近的淋巴结或远处的部位。癌症是2级或3级。
阶段3:肿瘤大于5厘米,未扩散到附近淋巴结或远处部位;它是二年级或三年级。或者肿瘤是任何大小,已经扩散到附近的淋巴结而不是远处的部位;它可以是任何等级。
阶段4:肿瘤大小不一,已经扩散到附近的淋巴结和远处的部位。它可以是任何等级。
阶段1:肿瘤没有扩散到附近的淋巴结或远处的部位。癌症是1级或不能评估等级。
阶段2:肿瘤仍然只在骨骼的一部分,并没有扩散到附近的淋巴结或远处的部位。癌症是2级或3级。
阶段3:肿瘤在同一骨的多个部位。它没有扩散到附近的淋巴结或远处的部位。癌症是2级或3级。
阶段4:肿瘤可以是任何大小,可能在骨骼的多个位置。它可能已经扩散到附近的淋巴结。它可能已经扩散到远处的器官,如肺、肝、脑或其他骨骼。癌症可以是任何级别的。
软组织肉瘤和骨肉瘤的分期可以根据肿瘤的大小和扩散程度进一步细分。
出于治疗目的,外科医生也可能使用一种更简单的系统,将骨肉瘤(如骨肉瘤)分为两组:局部和转移性。
一个局部骨肉瘤局限于发病部位的骨骼,也可能局限于骨骼附近的组织,如肌肉、肌腱或脂肪。大多数骨肉瘤在局限性时就被诊断出来了。
局限性骨肉瘤可进一步分类为可切除的(可以通过手术切除)和无法切除或不可切除的(不能通过手术切除)。
一个转移性骨肉瘤已经扩散到身体的其他部位,超出了它开始的骨头,如肺、肝、脑或其他骨头。转移性肉瘤很难治疗,但如果可以通过手术切除转移瘤,有些是可以治愈的。如果患者同时接受化疗,治愈率会显著提高。
肉瘤的治疗是为每个患者定制的,取决于肿瘤的大小,患者被诊断的阶段,以及患者的总体健康状况。肉瘤护理团队可能包括众多的卫生保健专业人员,如初级保健提供者,整形外科医生,外科肿瘤学家,医学肿瘤学家,儿科肿瘤学家,胸外科医生,放射肿瘤学家,以及医生助理,护士执业人员,营养师,疼痛专家,护士,心理学家,社会工作者,和物理医生(康复医生)。
肉瘤的一些主要治疗方法包括手术、放射治疗、化疗和靶向药物治疗。许多患者接受至少一种或多种联合治疗。一些患者也可能有资格参加临床试验——新的或实验性治疗或程序的对照研究。
手术是肉瘤的主要治疗方法。当肉瘤在腹部时,肿瘤可以被切除。如果肉瘤侵入或包围其他器官,如肾脏、肠道或大血管,也可能需要切除和/或手术重建。
在过去,手臂和腿部的肉瘤通常通过截肢全部或部分肢体来治疗。今天,大多数肢体肉瘤不需要截肢就可以切除。的目标limb-sparing或保肢手术移除整个肿瘤,连同周围至少1 - 2厘米的正常组织,以确保没有癌细胞留下。肿瘤周围的这部分健康组织被称为边缘,这个过程被称为肿瘤边缘广泛切除.
对于骨肉瘤,切除的部分骨头可以用身体其他部位或其他人的一块骨头(骨移植)或合成装置(内部假体)代替。有些装置结合了移植物和假体。
有时,一个截肢这可能是切除所有癌症的唯一方法,或者如果切除肿瘤会导致肢体功能丧失或由于骨骼或组织损伤而导致慢性疼痛,这可能是最好的选择。整形外科手术使用假肢可能是截肢患者的选择,以帮助他们在截肢后恢复功能。
放射疗法使用高能光束(如x射线)来破坏癌细胞。它最常用于手臂和腿部的肉瘤,但也可用于其他肉瘤。放疗可在肉瘤手术前(新辅助放疗)进行,以缩小肿瘤,或在手术后(辅助放疗)进行,以杀死任何剩余的癌细胞。它通常与化疗联合使用,这被称为放化疗或放化疗。
外束放射治疗是治疗肉瘤的主要放射治疗类型。这种类型的辐射来自一个机器,它在身体周围移动,并将能量束集中在受影响的区域。有几种不同的方式可以施用这种类型的辐射:
调强放射治疗(IMRT)使用x光,通常每周五天,持续5到6周。这是治疗肉瘤最常见的外束放射疗法。
立体定向体辐射(SBRT)有时被称为立体定向放射手术(SRS)或射波刀,也使用x射线,但与IMRT相比,这种治疗需要更大剂量的辐射,时间更短。
也被称为内部放射治疗,近距离放射疗法包括暂时在肿瘤内或肿瘤附近放置放射性物质的小颗粒(也称为种子)来杀死癌细胞。对于软组织肉瘤,这些颗粒通常被插入手术中放置的导管中。
Bone-seeking放射性药品(也称为放射性药物)有时用于减缓肿瘤生长和治疗骨肉瘤患者的症状和疼痛。这些药物被注射到静脉中,并在骨骼中聚集,在那里它们释放的辐射会摧毁癌细胞。
化疗是一种杀死癌细胞的药物治疗。某些类型的肉瘤对化疗的反应比其他类型的好。像放射治疗一样,化疗可以在手术前使用,以缩小肿瘤,或在手术后使用,以杀死任何剩余的癌细胞。
肉瘤的化疗可以在全身进行(全身化疗),也可以针对受影响的手臂或腿部。
药物全身化疗可以注射到静脉(IV)或口服药丸形式。这些药物进入血液,在全身循环。肉瘤最常见的化疗药物是异环磷酰胺(Ifex)和阿霉素(阿霉素)。接受异环磷酰胺的患者同时也给予mesna药物以保护膀胱免受异环磷酰胺的毒性作用。
其他治疗肉瘤的化疗药物包括达卡巴嗪(DTIC)、表柔比星、替莫唑胺(Temodar)、多西他赛(Taxotere)、吉西他滨(Gemzar)、长春瑞滨(Navelbine)、曲贝丁(Yondelis)、埃布林(Halaven)、甲氨蝶呤、阿霉素(阿霉素)、环磷酰胺、依托泊苷、顺铂或卡铂。化疗药物可以单独使用也可以联合使用。
靶向治疗使用药物抑制有缺陷基因的作用,减缓或停止肉瘤癌细胞的生长和扩散,同时限制对健康细胞的伤害。
Pazopanib (Votrient)被批准用于某些晚期软组织肉瘤患者。这种药物阻断了几种对细胞生长和存活很重要的细胞酶,有助于减缓肿瘤生长,缓解无法通过手术切除的肉瘤患者的副作用。
伊马替尼(格列卫)是一种针对胃肠道间质瘤患者的一线靶向药物治疗。伊马替尼也被批准用于治疗晚期隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)患者。另外两种药物sunitinib (Sutent)和regorafenib (Stivarga)被批准用于伊马替尼无效的GIST患者。
Tazemetostat (Tazverik)它的作用是针对EZH2,一种促进癌细胞生长的蛋白质。这种药物可用于治疗不能完全用手术切除的上皮样肉瘤(一种罕见的软组织肉瘤)。
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